來自中國北京大學第三醫院的馬婧玥團隊最新臨床研究觀察到肌萎縮側索硬化患者的重頻電刺激波幅異常可能早於失神經改變，這將為肌萎縮側索硬化發病機制中逆行性潰變假說提供了來自患者的神經電生理證據。同時，12個月以內的重頻電刺激波幅遞減下降率能夠在一定程度上預測肌萎縮側索硬化下運動單位損傷的進展。
退行性潰變假說認為，肌萎縮側索硬化中神經肌肉接頭和遠端軸索的損害發生於疾病最早期，且既往的基礎研究證實了神經肌肉接頭存在早期損傷，但在臨床實踐中通常難以直接獲得此種證據。因而還需其他證據對這種理論進行驗證。
馬婧玥等在此次前瞻性研究中納入了病程小於12個月且臨床體徵侷限於上肢的早期肌萎縮側索硬化患者，以重頻電刺激反應神經肌肉接頭功能。經過12個月隨訪觀察，結果顯示肌萎縮側索硬化患者無自發電位變化的肌肉的重頻電刺激波幅遞減下降率與正常對照者存在差異，同時早期重頻電刺激波幅遞減反應可提示肌萎縮側索硬化下運動單位損害進展，即重頻電刺激遞減下降率越大，靶肌肉的複合肌肉動作電位波幅下降越大，越易出現失神經改變。
這項成果撰寫的文章發表在《中國神經再生研究（英文版）》雜誌2022年3期。
文章摘要：退行性潰變假說認為，肌萎縮側索硬化中神經肌肉接頭和遠端軸索的損害發生於疾病最早期，且既往的基礎研究證實了神經肌肉接頭存在早期損傷，但在臨床實踐中通常難以直接獲得此種證據。此次前瞻性橫斷面研究招募了22例病程小於12個月且臨床體徵侷限於上肢的早期肌萎縮側索硬化患者，以及32名健康對照者，隨訪觀察患者接收12個月重頻電刺激的反應。結果可見，肌萎縮側索硬化患者無自發電位變化的肌肉的重頻電刺激波幅遞減存在明顯變化，同時重頻電刺激波幅遞減下降率越大，靶肌肉的複合肌肉動作電位波幅下降越大，越易出現失神經改變。提示重頻電刺激變化可能在肌萎縮側索硬化失神經前既已發生，且較高的重頻電刺激波幅遞減的肌萎縮側索硬化患者下運動單位損害進展更為明顯。試驗於2017年8月24日經北京大學第三醫院倫理委員會批准（批准號M2017198）。
文章關鍵詞：肌萎縮性側索硬化；重頻電刺激；波幅遞減反應；預後；神經電生理；運動神經元疾病；生理病理學；退行性潰變假說
文章來源：Ma JY, Liu XY, Zhang S, Fan DS (2022) Ultra-early amplitude decrement after repetitive nerve stimulation supports early neuromuscular junction injury in amyotrophic lateral sclerosis: a prospective cross-sectional study. Neural Regen Res 17(3):655-660.
