今年53歲的王先生感到自己近一年身體情況似乎大不如前，與朋友一同出門鍛鍊時，自己比別人更累，快走、爬坡後更容易氣短、呼吸困難，總要停下來休息，咳嗽也比以前增多。王先生以為自己可能著涼感冒了，沒有在意，但最近氣短、咳嗽症狀越來越明顯，遂到醫院檢查。胸部CT影像學顯示他得了「肺纖維化」疾病，需要住院治療。
住院期間，為了尋找病因，王先生做了很多檢查，但結果幾乎都是陰性。醫生告訴他，他這種「肺纖維化」找不到病因，醫學上叫做「特發性肺纖維化」。
接診王先生的西安交通大學第二附屬醫院呼吸與危重症醫學科的張夢穎醫生告訴我們，近年來，特發性肺纖維化的患者越來越多，這是一種怎樣的疾病？應該如何預防和治療呢？
他這種病就是炎症侵犯肺泡周圍的肺間質，使其彈性變小，肺泡的膨脹和回縮受到限制，引起肺部的氣流受限，從而發生呼吸困難
張夢穎醫生告訴我們，簡單理解，我們的肺是由一個一個小肺泡組成，這些小肺泡就像氣球一樣有彈性，可以充氣。我們吸氣時，把氣體吸進肺泡裡，肺泡膨脹，體積增大；呼氣時，將肺泡中氣體撥出，肺泡回縮，體積縮小。而肺纖維化時，炎症侵犯肺泡周圍的肺間質，使其彈性變小，肺泡的膨脹和回縮受到限制，引起肺部的氣流受限，從而發生呼吸困難。
肺纖維化可以由風溼免疫性疾病、職業暴露、藥物或毒物所引起，而其中一部分找不到原因的，則被稱為「特發性肺纖維化」。特發性肺纖維化是一種原因不明的、進行性發展的疾病，主要發生於老年人，男性多於女性，病變侷限於肺臟，已逐漸加重的氣短和肺功能惡化為特徵。特發性肺纖維化雖然是一種良性疾病，但其預後不佳，研究顯示，特發性肺纖維化患者自診斷起，中位生存期僅3年。
特發性肺纖維化到底有發病原因嗎？張夢穎醫生很遺憾地告訴我們，目前特發性肺纖維化的發病原因尚不明確。過去，人們認為是由肺部炎症損傷所致，但目前更廣泛被人們接受的發病機制則是肺泡上皮細胞反覆損傷後的超常修復所致。雖然沒有明確的病因，但是，家族遺傳、吸菸、EB病毒感染以及一些職業和環境暴露（如木材業、金屬礦、金屬產品製造）被認為和特發性肺纖維化相關。
主要症狀表現為進行性加重的勞力性呼吸困難，呼吸淺快；乾咳或咳嗽伴有少量痰液，繼發感染時會有大量膿痰甚至血痰
張夢穎醫生告訴我們，特發性肺纖維化的患者，其主要症狀表現為進行性加重的勞力性呼吸困難，呼吸淺快；乾咳或咳嗽伴有少量痰液，繼發感染時會有大量膿痰甚至血痰。
而對於不同的患者，其症狀、病程表現不一。有的患者病程短，隨著肺功能惡化，病情迅速惡化，甚至可能在數月的時間內死亡；一些患者病程較長，肺功能損害緩慢。還有一部分患者在病情穩定期遭受急性加重而使病情突然加重進展，在短時間內即進展為呼吸衰竭。
在實驗室檢查方面，早期患者沒有明顯的陽性結果，如果出現血沉增快、迴圈抗核抗體或類風溼因子的陽性則需要考慮結締組織病引起的肺纖維化。到了晚期，可能會由於長期慢性缺氧而導致血液中紅細胞和血細胞比容的增加。但這些指標與疾病活動度、疾病程度無關，臨床醫生也不可作為評價治療療效的指標。
如果有這些症狀，我們應該如何選擇診斷方式呢？
張夢穎醫生告訴我們，對於特發性肺纖維化的診斷，胸部高分辨CT是至關重要的。特發性肺纖維化的典型影像學特徵學表現為胸膜下（周圍肺野）和肺底區的網格狀陰影，部分患者呈蜂窩狀改變。對於沒有接受肺活檢的患者，排除其它已知原因後，典型的胸部高分辨CT表現即可診斷。
特發性肺纖維化患者肺功能表現為限制性通氣功能障礙，肺總量下降以及彌散功能受損。而肺功能檢查是特發性肺纖維化呼吸症狀的一種客觀評價，能夠反映疾病程度，也可作為療效評價的指標；支氣管肺泡灌洗液中中性粒細胞的增加也具有一定的診斷參考價值。經支氣管肺活檢、外科肺活檢對特發性肺纖維化的診斷和鑑別診斷也有著重要的意義，但對於肺纖維化的患者，其活檢風險相對較大。
因此，小結一下，肺功能檢查、支氣管肺泡灌洗液、經支氣管肺活檢、外科肺活檢，都對特發性肺纖維化的診斷和鑑別診斷有意義。
特發性肺纖維化患者可使用新型抗纖維化藥物……免疫抑制劑、激素類藥物由於其對肺功能、生活質量的改善不明顯，已不主張使用
針對特發性肺纖維化的患者，在藥物治療方面我們應該瞭解什麼呢？
張夢穎醫生告訴我們，可以使用吡非尼酮、尼達尼布這樣的新型抗纖維化藥物，但其價格較昂貴，如果長期使用，則會帶來較大的經濟負擔。乙醯半胱氨酸的使用能夠輕度改善肺功能。對於以往使用的免疫抑制劑、激素類藥物，由於其對肺功能、生活質量的改善不明顯，目前已經不主張使用。
除了藥物治療，特發性肺纖維化還可進行肺移植。肺移植後無肺纖維化的復發，但慢性排異反應發生率較高。對於疾病發展快，預計壽命不超過一年的患者可以優先考慮此治療方案。
張夢穎醫生特別強調，特發性肺纖維化是一種不明原因的進展性疾病，其治療手段有限，預後不佳。
因此，如何預防才是關鍵。如果不幸患了這種疾病，還要注意哪些問題？
張夢穎醫生告訴我們，在生活中，我們應該避免接觸容易引起特發性肺間質纖維化的物質，如菸草等；如果有相關的職業暴露，應儘量避免接觸相關材料，如木材、金屬礦等。如果有此疾病的家族史，或無法避免相關物質的接觸，應做到半年甚至3個月一次體檢，在體檢時完善胸部高分辨CT以及肺功能，爭取做到早發現、早治療。
如果已經患上了特發性肺纖維化，建議早日到專科就診，積極配合醫生治療，平時生活中加強營養，避免感染，防止疾病的急性加重。
本文完
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排版：劉旋
