心臟就像一個“水泵”,不停地以5-6升/分的速度把血液輸送到全身。心力衰竭也稱心功能不全,是心血管疾病發展到了嚴重的階段,心臟的泵血功能衰退,就像彈性減退的“皮球”,輸出血量不能夠滿足身體代謝的需要,器官和組織中的血液也不能順利迴流到心臟,這種狀態就叫做心力衰竭。
擴張型心肌病((dilated cardiomyopathy,DCM))是臨床最常見的疾病之一,致殘致死性高,嚴重威脅人類的健康。DCM起病多緩慢,患者多在臨床症狀顯著時才就診,大多數患者就診時已經合併心腔擴大、心律失常、心功能衰竭、生活質量下降等。接下來給大家詳細介紹擴張型的定義及病因。
什麼是擴張型心肌病?
1、擴張型心肌病的定義
DCM是一種以左心室擴大伴收縮功能障礙為典型特徵的心肌疾病,主要臨床表現是心臟擴大、心室收縮功能降低、心律失常、充血性心力衰竭和猝死等。
2、擴張型心肌病的病因分類
2.1原發性DCM
2.1.1家族性DCM(FDCM):約60%FDCM患者顯示與DCM相關的基因發生遺傳學改變有關,其主要方式為常染色體遺傳。
2.1.2獲得性DCM:指遺傳易感與環境因素共同作用引起的DCM。
2.1.3特發性擴張型心肌病:原因不明,需要排除全身性疾病,據文獻報道約佔DCM的60%。
2.2 繼發性DCM :指全身性系統性疾病累及心肌,心肌病變僅僅是系統性疾病的一部分。例如繼發於系統性紅斑狼瘡、白塞病等自身免疫性心肌病;嗜鉻細胞瘤、甲狀腺疾病等代謝內分泌性心肌病、營養性疾病繼發的心肌病和和其他器官疾病繼發的心肌病等等。
擴張型心肌病的病因是什麼呢?
DCM的病因尚不明確。但研究認為,擴張型心肌病與家族遺傳、持續性病毒感染、長期酗酒和神經激素受體異常等因素有關。其併發症多,病死率高。目前對其發病機制研究尚不明確,當患者出現症狀時已有心功能不全,研究顯示其5年死亡率為45%,10年死亡率為70%,平均存活率為3年。
可能導致的病因
01
病毒感染
一般認為,約15%心肌炎患者可發展為DCM,這類患者往往在發病前有嚴重感冒或者腹瀉病史,研究表明柯薩奇病毒或者鉅細胞病毒感染可能與心肌炎有關。
02
遺傳
過去認為大多數DCM病例是散發或特發的,但現在發現至少40%~60%呈家族性,常染色體顯性遺傳是最常見的遺傳方式。
03
細胞免疫
某些細胞(自然殺傷細胞、T淋巴細胞等)介導的免疫反應,可引起血管及心肌損傷,導致心臟擴大,從而引起擴張型心肌病。
04
其他因素
炎症反應性疾病、化學或毒素作用、內分泌異常、微血管痙攣等可能引起心肌細胞凋亡、壞死致心肌病的發生。