近日在門診接診了一位患兒，父母發現孩子臉色不好，較同齡兒童活動偏少，而且愛喘“粗氣”，特別喜歡蹲著，一天之中反反覆覆的蹲起，導致患兒不能正常生活。當地醫院考慮可能有心臟病，建議至北京就診，家長便帶患兒來到我科門診就診。
接診後見患兒面色青紫，走進診室後就蹲下，聽診可聞及患兒的心臟有雜音，考慮患兒可能患有先天性心臟病——法洛氏四聯症，遂安排患兒行心臟超聲檢查，結果回報確認——法洛氏四聯症。
法洛四聯症（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。之所以稱為四聯症，是有四個結構功能的異常：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。重症者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
這種病的症狀主要是：發紺（紫紺、青紫），呼吸困難和缺氧發作，蹲踞現象。
蹲踞現象即上面患兒父母提到的患兒反覆蹲起的動作特徵，原因是由於法洛氏四聯症的異常結構，導致異常的分流，引起嚴重的缺氧，活動後會更加明顯，採取蹲下的動作，可以相對減少異常分流，間接緩解缺氧不適，但是這種方法只是相對的、暫時的，所以才會反覆出現。
向患兒家長交代了病情，家長才恍然大悟，起初以為患兒是生活習慣的問題，最終患兒至專科醫院進行了手術治療。
當然也有很多少年兒童會出現習慣性的蹲姿，不排除習慣問題，或者缺鈣等的情況，具體情況具體分析，千萬不要忽視，及時發現及時糾正，若家長無法確認，及時就醫才對。
（心臟外科 陳興華 圖片來源於網路）
