美尼爾氏綜合症,由法國醫師 ProsperMénière 在 1861 年首次提出。該病是以膜迷路積水的一種內耳疾病,以突發性眩暈、耳鳴、耳聾或眼球震顫為主要臨床表現,眩暈有明顯的發作期和間歇期。病人多數為中年人,患者性別無明顯差異,首次發作在 50 歲以前的病人約佔 65% ,大多數病人單耳患病。
耳石症又稱為良性陣發性位置性眩暈,是指頭部迅速運動至某一特定頭位時出現的短暫陣發性發作的眩暈和眼震。正常情況下耳石是附著於耳石膜上的,當一些致病因素導致耳石脫離,這些脫落的耳石就會在內耳內被稱作為內淋巴的液體裡遊動,當人體頭位變化時,這些半規管亦隨之發生位置變化,沉伏的耳石就會隨著液體的流動而運動,從而刺激半規管毛細胞,導致機體發生強烈性眩暈,時間一般較短,數秒至數分鐘,可週期性加重或緩解。病程時間長短不一。
臨床症狀
1美尼爾氏綜合症
1、往往是無任何先兆而突然發作的劇烈的旋轉性眩暈,常從夢睡中驚醒或於晨起時發作。病人自訴周圍物體繞自身旋轉,閉目時自覺在空間旋轉。病人常呈強迫體位,動則可使眩暈症狀加重。在發病期間神志清楚。發作時有噁心、嘔吐、出冷汗、顏面蒼白及血壓下降等症狀。數小時或數天後,眩暈症狀逐漸消失。2、波動性感音性耳聾,在早期眩暈症狀緩解後,聽力可大部或完全恢復,可因多次反覆發作而致全聾。部分病人尚有對高音聽覺過敏現象。3、耳鳴為症狀發作前之可能先兆,耳鳴為高音調,可能輕重不一,在發作前病人可能耳鳴加重,發作停止,耳鳴可逐漸消失。
4、同側頭及耳內悶脹感,多數病人有此症狀,或感頭重腳輕。
2耳石症
1.激發頭位(患耳向下)時出現眩暈症狀,眼震發生於頭位變化後 3~10 秒之內,眩暈則常持續於 60 秒之內,可伴噁心及嘔吐。
2.眩暈可週期性加重或緩解,間歇期可無任何不適,或有頭暈,個別病人眩暈發作後可有較長時間的頭重腳輕及漂浮感。
3.多發於中年人,女性略多,發病突然,症狀的發生常與某種頭位或體位變化有關。
鑑別診斷
1、發作時間不同:美尼爾氏綜合症眩暈持續時間多為數 10 分鐘或數小時,最長者不超過 24 小時;耳石症眩暈的時間一般較短,往往少於一分鐘,這僅相對於絕大多數管結石而言,為數較少的嵴頂結石的眩暈時間常在數分之上。2、患病群體年齡段不同:美尼爾氏綜合症多發生於 30~50 歲的中、青年人;耳石症可發生於任何年齡段,但幼兒及兒童卻極為罕見,一般多見於中老年患者。3、患病病理不同:美尼爾氏綜合症主要的病理改變為膜迷路積水,然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚,目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等,與人體頭位改變無關;耳石症則是一些致病因素導致耳石脫離,當人體頭位變化時出現機體眩暈 。4、發病症狀不同:典型的美尼爾氏綜合症有如下4個症狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感;耳石症發作的時沒有耳鳴,沒有明顯的聽力下降。
治 療
美尼爾氏綜合症和耳石症均可以透過藥物、手術等治療,但各有不同。
01藥物治療
美尼爾氏綜合症主要的藥物治療:(1)前庭神經抑制劑多用於急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。(2)抗膽鹼能藥如山莨菪鹼和東莨菪鹼等,可緩解噁心、嘔吐等症狀。(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解區域性缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙醯唑胺等。(5)糖皮質激素基於免疫反應學說,可應用地塞米松、潑尼松等治療。(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。
耳石症常用的藥物治療:前庭抑制劑如地西泮、茶苯海明及甲磺酸倍他司汀等。對於極度敏感和焦慮患者,在手法復位前可以考慮使用地西泮。
02外科治療
美尼爾氏綜合症手術治療:適應用於嚴重者:內淋巴囊減壓術,球囊造瘻術、迷路破壞術,前庭神經切斷術。保守手術有:內淋巴囊切開術、球囊減壓術、交感神經切斷術、鼓索神經切斷術、內淋巴蛛網膜下腔分流、鐙骨底板開窗術和內淋巴囊乳突腔分流等。
耳石症一般採用手法復位,主要的手法復位有:(1)EPLEY 耳石復位法 以右側為例具體步驟如下:患者取坐位,頭向右側轉45度,保持該頭位使患者躺下頭部呈懸垂位30度,之後患者經過中度頭伸展,頭緩慢向左側旋轉45度,然後患者向左側臥位同時頭部繼續向左側旋轉45度,保持該體位1~3分鐘,最後緩慢回到坐位同時頭部前傾30度。(2)Barbecue 翻滾耳石復位法 患者由坐位變成平臥位,頭轉向健側90°;軀體由平臥改為俯臥位,頭再向健側轉90°;頭繼續向健側轉90°;坐起。在每個步驟等眩暈消失後在維持1min。(3)後半規管良性陣發性位置性眩暈 Semont 擺動法治療 患者坐於檢查臺頭向健側轉45度,患者迅速向患側躺下(與受累後半規管平面平行),頭懸位20度,此時頭轉到後半規管平面並保持2~3分鐘,然後患者快速移動到坐位,並倒向對側臥位,保持頭偏向健側45度不變(鼻45度向地),治療師維持患者頭頸和身體在一條直線上,一般情況下患者會在此出現眼震和眩暈。患者在該體位停留1分鐘後然後緩慢回到坐位。(4)後半規管嵴頂結石症 Brant-Daroff 習服治療 患者首先坐位,然後快速進入引起眩暈的體位,眩暈程度直接與患者運動到激發體位的速度有關。患者在眩暈體位停留至眩暈消失,然後再次坐起。通常回到坐位還會出現眩暈,但眩暈的強度和持續時間都降低。患者在坐位停留30秒,再倒向對側,停留30秒坐起。患者重複進行這種動作過程,直到眩暈消失。整個過程每三小時重複一次,直到患者連續兩天無眩暈發作。
在臨床實踐過程中,我們遇到實際案例還需具體分析。