導讀
一提到多系統萎縮（MSA），首先會想到“十字面包徵”，其次是小腦萎縮和對稱性橋臂高訊號，這都是MSA-C的影像表現。而MSA-P則表現為殼核萎縮、殼核邊緣裂隙徵以及殼核後外側低訊號。準確診斷多系統萎縮，認識MSA的影像學特徵，很大程度上是為了帕金森病的診斷，特別是MSA-P與帕金森病在臨床上非常類似，早期正確診斷並不容易。
作者：mxy01
來源：“腦與神經”公眾號
今天重溫一例典型的MSA-P的殼核改變。
先看影像，可見殼核萎縮、外緣裂隙徵。
在DWI上裂隙徵更明顯，以及殼核後外側低訊號。
ADC圖上的裂隙徵，殼核的弧形外緣變成直線。
臨床資料
患者63歲女性，因行動遲緩，左上肢體抖動5年，右上肢及雙下肢抖動4年入院。
5年來症狀進行性加重。近2年臥床不起，生活無法自理，大小便失禁。無認知減退，對多巴製劑反應不佳。既往有股骨骨折史，有風溼性關節炎病史，無高血壓、糖尿病史。
查體：立臥位血壓未見異常，表情少，頭頸部偏向左側，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級，四肢肌張力增高，隨意運動徐緩、笨拙，四肢姿勢性震顫，雙上肢輪替試驗笨拙，雙下肢輪替試驗無法合作，肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射對稱存在（+）；雙側Babinski徵陰性，行走不能。
最典型還是SWI，類似尿毒症或糖尿病酸中毒的“叉徵”，可稱作“黑色叉徵”。殼核外緣的裂隙徵更明顯。
小結
這是一例典型的以殼核萎縮為主的多系統萎縮，MSA-P，典型在何處呢？
一是影像典型：殼核改變，包括殼核萎縮、殼核背外側低訊號、殼核外緣的裂隙徵都很有特點。不僅傳統的T2相，可以看出SWI、DWI和ADC圖對於殼核異常也很有診斷價值。請看文獻報道的DWI、ADC圖和SWI對MSA的診斷價值。
圖源：“腦與神經”公眾號
二是臨床典型： 患者運動遲緩，運動障礙突出，病情進展快，數年內出現生活不能自理，對多巴製劑反應較差，這都是區別於帕金森病的特點。
思考
一、MSA的殼核變化與PD的燕尾徵消失：殼核的後外側SWI低訊號“黑色叉徵”，類似黑質緻密部外側鐵沉積導致的燕尾徵消失。解剖結構上，殼核和蒼白球的關係，類似黑質中緻密部和網狀部的關係。功能上，殼核和黑質緻密部關係密切，蒼白球和黑質網狀部有類似之處，都接受紋狀體的傳出聯絡。黑質網狀部參與調節睡眠，因此推測PD早期的睡眠障礙與網狀部受損有關。
二、MSA的殼核變化與腦橋十字面包徵：MSA-P的殼核萎縮和邊緣的裂隙徵，容易聯想到MSA-C的腦幹萎縮和十字面包徵，殼核萎縮自然會出現周圍邊界增寬，出現裂隙徵，腦橋的十字徵可能也有這個因素參與。其次，易於累及腦橋的疾病，也常常累及基底節。如腦橋中央髓鞘溶解，就常伴有腦橋外髓鞘溶解；高血壓腦病，肝豆狀核變性，尿毒症腦病（叉徵），高血糖性酸中毒等，都往往同時累及腦橋和基底節。可能是腦橋和基底節有類似的組織構築，有類似的血管結構。對代謝、變性、腦灌注和中毒有相似的易損性。
三、為什麼腦幹、殼核容易萎縮？容易腫脹的地方也容易萎縮！如高血壓腦幹腦病（PRES)時，腦橋腫脹明顯，有時伴有殼核水腫，而腦橋腫脹過後，會出現嚴重萎縮，也可有十字徵，因此推測腦橋和殼核的萎縮，並非都源於變性，有些是繼發於其他因素的，一定要排除長期高血壓、過度灌注的因素。
一家之言，敬請指教！
