文章轉載自：《專家門診》
專家簡介：施寶民，中德雙博士、博士後、主任醫師、教授、博士研究生導師。現任同濟大學附屬同濟醫院普外科主任、同濟醫院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜症的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石症、門靜脈高壓症的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創外科治療。
一直以來，胰腺惡性腫瘤因其惡性程度高、早期診治困難、治療效果不佳，是預後最差的惡性腫瘤之一，而被人們稱為“癌王”。然而，依據腫瘤的細胞起源，令人恐懼的“癌王”可分為多個種類，也有“邪惡指數”之分。近期，上海同濟醫院肝膽胰外科施寶民教授團隊診治了1例非常罕見的胰腺惡性腫瘤——胰腺肉瘤樣癌。什麼是胰腺肉瘤樣癌？如何正確治療，才能抓住“胰”線生機？讓我們一起聽聽施寶民教授怎樣說。
來勢兇猛，面目多變藏得深
“胰腺肉瘤樣癌非常罕見。自1950年起，截至2020年4月，在國內、國外相關文獻中只報道過28例。我們團隊診療的患者是第29例。並將國內外發表的29例患者特徵做了總結分析，結果發表在2020年第5期《腹部外科》雜誌。”施寶民教授說，“胰腺肉瘤樣癌多發於50~90歲人群。雖然不為人知，但其惡性程度卻是‘惡中之惡’，更讓人難以琢磨的是，其起因並不明確。有學者推測，或許吸菸、飲酒、高脂肪飲食、環境汙染及遺傳因素與其有一定相關性。”
施寶民介紹，胰腺肉瘤樣癌的臨床表現不一，主要取決於發生部位、病程早晚、有無轉移及是否累及臨近器官。“由於胰腺位於人體中腹部，隱藏得較深，所以胰腺肉瘤樣癌早期並不會表現出任何不適。”施寶民表示，“即使出現相關上腹部飽脹、隱痛，食慾不振、噁心、嘔吐等症狀，又因其不具備特異性，而極容易讓人忽視。”
當病情進一步發展，胰腺肉瘤樣癌才慢慢地露出它的“猙獰”面目：腹部出現包塊、體重不斷下降……一旦當腫瘤攻佔人體器官“高地”，如胰頭部位時，患者便相繼出現面板、鞏膜變黃、尿色加深等情況。到疾病終末期，患者腹部內會出現大量積液。如果轉移至其他器官，還會引起相應改變。“病程短、病情發展快和迅速惡化。”施寶民說，“據相關資料顯示，先前29例患者中生存期為2個月到3年，平均生存期只有5.8月。”
早診早治，可抓住“胰”線生機
胰腺肉瘤樣癌來勢洶洶，且病狀讓人迷惑。如何能抓住“胰”線生機？施寶民提示，早診早治，才能提高預後效果。
“首先，定期體檢篩查至關重要。”施寶民說。一般年齡上了50歲的人，即便平時沒有身體不適也應進行體檢。腹部B超是首選的篩查手段，加上CT和磁共振檢查，大多數人可以基本發現病變。
施寶民表示，由於胰腺肉瘤樣癌極其罕見，缺乏大樣本的研究資料，所以國際上至今還沒有一個標準的治療指南，多參考傳統胰腺癌的治療方法，即90%病人首先採用手術治療，其中半數後續採用化學藥物輔助治療。
“目前，胰腺肉瘤樣癌惡性程度高，外科手術治療仍是目前認可的首選方案，一經發現應積極手術切除腫瘤避免其進一步進展。此外，胰腺肉瘤樣癌對放療、化療均不敏感。所以，多會在手術之後予以輔助性化療，參照胰腺癌以吉西他濱為主聯合其他相關藥物的化療的化療方案。”施寶民說。
記者 冷 嘉 通訊員 趙思思
